정의 및 종류

백혈병은 백혈구, 적혈구, 혈소판을 만드는 골수의 혈구 모세포가 특정분화단계에서 손상되어 암세포(백혈병세포)가 되고, 이들이 조절력을 읽고 골수(뼛속)에서 무한 증식되어 혈관을 타고 여러 장기에 침착됩니다. 세포의 분화 정도에 따라 급성과 만성으로 나뉠 수 있으며, 대부분의 소아 백혈병은 급성입니다.

증상

별혈구의 호중구 수치가 감소하면 감염에 대항할 수 있는 기능에 문제가 생기고 감기가 잘 낫지 않습니다. 이유없는 고열이 지속되는 증상이 보일수도 있습니다. 또한 산소 운반을 담당하는 적혈구의 기능이 떨어지면서 피부가 창백해지고, 심하지 않은 운동에도 호흡 곤란을 겪거나 두통이 발생합니다. 또한 아직 말을 할 수 없는 영유아의 경우 울거나 보채는 증상을 보이기도 합니다. 혈소판은 지혈작용을 하는데 혈소판의 생산이 감소하면 쉽게 코피가 나고, 잘 멈추지 않습니다. 혈뇨, 혈변이 나타날 수 있습니다.

예후

환자의 나이가 2~10세, 백혈구 수가 1만/㎕ 이하라면 치료가 쉬운 저위험군입니다. 또한 1~10세, 백혈구 수 1~5만/㎕ 이하인 경우는 중간위험군이며, 저위험군과 함께 표준위험군에 들어간다 환자의 60%는 표준위험군에 속해 약 85% 생존합니다. 반면, 고위험군으로 분류되는 10세 이상, 백혈구 수 5만/㎕ 이상은 생존율이 65% 정도로 낮습니다. 특히 6개월 미만의 영아는 생존율이 25%에 머물러 최고위험군으로 분류되며, 뇌, 척수, 고환에 암세포가 확인된 경우도 예후가 좋지않습니다. 또한 초기 관해유도 치료 반응에 따라 예후를 추측해볼 수 있는데, 관해유도 치료 1주 후 골수검사에서 골수 잔존 모세포가 25% 이하로 급속히 줄어들면 양호하고, 25% 이상이라면 치료 강도를 높일 수 있습니다. 이 밖에도 백혈병 세포의 염색체 수, 염색체 파편의 자리이동 등에 따라 예후가 달라집니다.

치료

항암제치료와 필요 시 머리 부분에 방사선 치료를 병행할 수 있으며, 급성 림프모구 백혈병은 항암제치료만으로 대부분 완치가 가능합니다. 급성 림프모구 백혈병의 항암화학요법은 관해유도요법, 공고요법, 유지요법 등으로 구성됩니다.

1) 관해유도요법 : 관해란 골수에서 암세포가 제거되고 대신 정상세포들이 살아나서 조혈 공간의 20% 이상을 차지하면서 미성숙 아세포가 5% 이하일 때를 말합니다. 관해유도 치료는 빈크리스틴, 프레드니손, 엘아스파라지나제를 사용하며 고위험군에서는 도노마이신을 추가하는데 이는 모든 병원에서 공통입니다. 표준위험군에서도 재발률을 낮추기 위해 절대호중구(호중구와 간상구) 500/㎕이상, 혈소판 45만/㎕dltkddlfkaus 도노마이신을 추가할 수 있습니다.

2) 공고요법 : 현미경으로 보이지 않지만 남아있는 암세포, 특히 기존 약물에 대한 내성이 생겼을지도 모르는 암세포를 죽이기 위해, 관해 때 사용되지 않았던 항암제 싸이클로포스파마이드, 아라씨가 사용됩니다. 단, 치료독성을 감안하여 위험군에 따라 선택되는 항암제의 종류, 용량이 조금 달라질 수 있습니다. 동시에 중추신경계 침범에 대한 예방으로 척수액 검사가 정상인 경우 척수강 내로 항암제가 투여됩니다. 만약, 뇌척수액에서 백혈병 세포가 발견되면 뇌에 방사선 조사나 고용량의 메토트렉세이트 사용이 고려됩니다.

3) 중간(관헤) 유지요법 : 메토트렉세이트 주 1회, 6-멀캅토퓨린을 매일 저녁에 복용하면서 빈크리스틴, 프레드니솔론을 주는 것으로 비교적 혈구 감소가 가벼운 치료주기입니다.

4) 지연강화요법(재관해-재공고요법) : 이 치료주기는 암세포의 씨를 말려 재발을 예방하는 취지로 관해와 공고 치료주기에 사용하였던 항암제들을 다시 투여하는 방법입니다. 다만 프레드니솔론 대신 덱사메타손을, 도노마이신 대신 아드리아마이신으로 바꾸어 사용합니다.

5) 유지요법 : 퇴원하여 일상생활을 하면서 매주 메토트렉세이트와 매일 6-멀캅토퓨린을 경구로 복용하며 주기적으로 빈크리스틴과 프레드니솔론을 2년 전후로 투여합니다.

생활가이드 및 식이요법

항암제 치료를 받는 동안에는 감염에 특별히 주의해야합니다. 손발톱은 너무 짧게 자르지 말고, 외출 시에는 꼭 마스크를 착용합니다. 사람이 많은 공간은 피해야 합니다. 특히 백혈병 환아는 성장기에 있거나 감염에 취약하기 때문에 영양상태가 매우 중요합니다. 무조건 많이 먹기 보다는 골고루 잘 먹는 것이 중요하며, 즐거운 분위기에서 아이들이 좋아하는 음식을 먹을 수 있도록 합니다. 성인 환자들조차 암 진단을 받으면 혼란스러워 하고, 이를 받아들이기까지는 어느 정도 시간이 지나야 하는 만큼 소아암환자들이 그 충격과 고통을 이해하기란 쉽지 않습니다. 따라서 암 호나자 스스로의 마음가짐 이외에도 부모, 교사, 친구들의 배려가 필요하며, 환자와 가족들의 생활태도는 한국백혈병어린이재단(www.kclf.org)에서 제공하는 자료에서 도움을 받을 수 있습니다.